Prionziekten of overdraagbare spongiforme encefalopathieën zijn zeldzame neurodegeneratieve ziekten. Ze ontstaan wanneer een normaal prioneiwit, dat aan het oppervlak van vele cellen voorkomt, een abnormaal gevouwen structuur krijgt. Dat abnormaal gevouwen prion kan dan andere, normaal gevouwen, prionen aanzetten tot abnormale vouwing. De abnormale prionen stapelen zich op in de hersenen en kunnen ernstige hersenschade veroorzaken. Er zijn meerdere menselijke en dierlijke prionziekten bekend, waarvan CJD er een is.

Abnormaal gevouwen prionen zijn zeer stabiel en kunnen niet worden vernietigd door standaard chemische of fysieke procedures.

Er zijn vier vormen van CJD bekend:

1. Sporadische  CJD heeft geen bekende oorzaak. Het is de meest voorkomende vorm van CJD, goed voor bijna 90% van de gevallen.
2. Erfelijke  CJD wordt veroorzaakt door een erfelijke mutatie in het gen dat codeert voor het prioneiwit. Het is de op een na meest voorkomende vorm van CJD, goed voor 8% van de gevallen.
3. Iatrogene  CJD wordt veroorzaakt door de overdracht van abnormaal gevouwen prionen van een organisme naar de getroffen persoon bij een medische procedure. Deze vorm werd vooral gedocumenteerd bij ontvangers van besmet menselijk groeihormoon of dura mater. Dankzij de toegenomen bewustwording komt iatrogene CJD tegenwoordig nog maar zeer zelden voor en zijn de gevallen die nu worden vastgesteld, lang geleden besmet.
4. Variant-CJD werd voor het eerst vastgesteld in 1996 in het Verenigd Koninkrijk. Deze vorm wordt in verband gebracht met de consumptie van vlees van vee dat is besmet met boviene spongiforme encefalopathie (gekkekoeienziekte). Patiënten met variant-CJD zijn doorgaans jonger dan de typische gevallen van CJD. Wereldwijd zijn 230 gevallen gedetecteerd, waarvan de meeste in het Verenigd Koninkrijk wonen. De epidemie bereikte een hoogtepunt in 2000 en de afgelopen jaren komt variant-CJD nog maar heel sporadisch voor. Deze vorm werd nooit gedetecteerd in België.

CJD leidt tot snelle hersendegeneratie. Die degeneratie veroorzaakt verschillende neurologische problemen (bv. moeite met stappen, spreken, zien) en psychologische symptomen (bv. verwarring, geheugenverlies, depressie). De ziekteprogressie is snel en duurt doorgaans minder dan een jaar, hoewel variant-CJD een iets langer beloop van tot twee jaar kan hebben. De ziekte leidt onvermijdelijk tot het overlijden van de patiënt.

CJD is in strikte zin niet besmettelijk. De ziekte kan echter wel worden overgedragen door de consumptie (zie variant-CJD) of injectie van besmet hersenweefsel (bv. tijdens medische procedures; zie iatrogene CJD).

Verder is variant-CJD in vier gevallen overdraagbaar gebleken via bloedtransfusie. Er bestaat geen bewijs dat niet-variant-CJD overdraagbaar is via bloed.

Hoewel verschillende testresultaten op CJD kunnen wijzen, is het alleen mogelijk om de diagnose van CJD te bevestigen en een onderscheid te maken tussen variant-CJD en niet-variant-CJD aan de hand van een hersenautopsie of, minder vaak, hersenbiopsie.